Sunday, February 10, 2019

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Thrombotische thrombozytopenische Purpura - Wikipedia


Thrombotische thrombozytopenische Purpura
Synonyme Moschcowitz-Syndrom, [1] idiopathische thrombotische thrombozytopenische Purpura [2]
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Fachgebiet Hämatologie
Symptome Große Blutergüsse, Fieber, Schwäche, Atemnot, Verwirrung Kopfschmerz [3] [2]
Üblicher Beginn Erwachsenenalter
Unbekannte, bakterielle Infektionen Medikamente, Autoimmunkrankheiten, Schwangerschaft [1 9459018] [3]
Diagnoseverfahren Basierend auf Symptomen und Blutuntersuchungen [2]
Differentialdiagnose Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS), atypisches Hämolytikum Syndrom (aHUS) [4]
Behandlung Plasmaaustausch, Immunsuppressiva [1]
Prognose <20% Todesrisiko [1]
Häufigkeit 1 von 100.000 Menschen [3]

Thrombotische thrombozytopenische Purpura ( TTP ) ist eine Blutstörung, die dazu führt, dass sich in kleinen Blutgefäßen Blutgerinnsel bilden body. [2] Dies führt zu einer niedrigen Thrombozytenzahl, zu niedrigen roten Blutkörperchen aufgrund ihres Abbaus und häufig zu Nieren-, Herz- und Hirnfunktionsstörungen. [1] Zu den Symptomen können große Blutergüsse, Fieber, Schwäche, Atemnot, Verwirrung gehören und Kopfschmerzen. [3][2] Wiederholte Episoden können auftreten. [3]

In etwa der Hälfte der Fälle tritt ein Auslöser auf ger wird identifiziert, während im übrigen die Ursache unbekannt bleibt. [3] Zu den bekannten Auslösern gehören bakterielle Infektionen, bestimmte Medikamente, Autoimmunerkrankungen wie Lupus und Schwangerschaft. [3] Der zugrunde liegende Mechanismus beinhaltet typischerweise Antikörper, die das Enzym ADAMTS13 hemmen. [19659032] Dies führt dazu, dass große Multimere des von-Willebrand-Faktors (vWF) in kleinere Einheiten zerlegt werden. [1] Weniger häufig wird TTP von den Eltern einer Person, dem sogenannten Upshaw-Schulman-Syndrom, geerbt, so dass eine ADAMTS13-Funktionsstörung von Geburt an vorliegt. [5] Die Diagnose basiert typischerweise auf Symptomen und Bluttests. [2] Sie kann durch Messung der Aktivität von oder von Antikörpern gegen ADAMTS13 unterstützt werden. [2]

Mit Plasmaaustausch ist das Sterberisiko von mehr als 90% auf weniger als 20 gesunken [1] Es können auch Immunsuppressiva wie Glucocorticoide und Rituximab verwendet werden. [3] Thrombozytentransfusionen werden im Allgemeinen nicht empfohlen. [6]

Etwa 1 von 100.000 Menschen werden empfohlen betroffen. [3] Die Erkrankung beginnt typischerweise im Erwachsenenalter und Frauen sind häufiger betroffen. [3] Ungefähr 10% der Fälle beginnen in der Kindheit. [3] Der Zustand wurde erstmals von Eli Moschcowitz im Jahr 1924 beschrieben. [3] Der zugrunde liegende Mechanismus war in den 1980er und 1990er Jahren bestimmt. [3]




Anzeichen und Symptome [ edit ]


Die Anzeichen und Symptome einer TTP können zunächst subtil und unspezifisch sein. Viele Menschen leiden an einer Influenza-ähnlichen oder Durchfallerkrankung, bevor sie eine TTP entwickeln. [7] Neurologische Symptome sind sehr häufig und variieren sehr stark. Zu den häufig berichteten Symptomen zählen das Gefühl, sehr müde zu sein, Verwirrung und Kopfschmerzen. [7] Anfälle und Symptome, die denen eines Schlaganfalls ähneln, sind ebenfalls zu sehen. [7]

Mit fortschreitender TTP bilden sich Blutgerinnsel in kleinen Blutgefäßen (Mikrovaskulatur) und Blutplättchen (Gerinnungszellen) werden verbraucht. Als Folge davon können Blutergüsse und selten Blutungen auftreten. Die Blutergüsse nehmen häufig die Form von Purpura an, während die häufigste Blutungsstelle, wenn sie auftritt, von der Nase oder vom Zahnfleisch kommt. Es können sich auch größere Blutergüsse (Ekchymosen) entwickeln. Zitat benötigt ]

Die klassische Darstellung von TTP, die bei weniger als 10% der Menschen vorkommt, umfasst fünf medizinische Anzeichen. [3] sind:


Bei der Untersuchung kann Bluthochdruck (Hypertonie) festgestellt werden. [8]



TTP wird wie andere mikroangiopathische hämolytische Anämien (MAHAs) durch spontane Blutplättchenaggregation und Aktivierung der Blutgerinnung in den kleinen Blutgefäßen verursacht. Thrombozyten werden im Aggregationsprozess verbraucht und binden vWF. Diese Plättchen-vWF-Komplexe bilden kleine Blutgerinnsel, die in den Blutgefäßen zirkulieren und rote Blutkörperchen scheren, was zu ihrem Bruch führt. [9]

Die beiden am besten bekannten Ursachen für TTP sind auf Autoimmunität und eine angeborene Ursache zurückzuführen Mangel an ADAMTS13 (bekannt als Upshaw-Schülman-Syndrom). [9] Die Mehrzahl der übrigen Fälle ist sekundär gegenüber einem anderen Faktor.


Autoimmun [ edit ]


TTP unbekannter Ursache war lange Zeit als idiopathisches TTP bekannt. 1998 wurde jedoch die Mehrheit der Fälle durch die Hemmung des Enzyms ADAMTS13 durch Antikörper verursacht . Die Beziehung von reduziertem ADAMTS13 zur Pathogenese von TTP ist als Furlan-Tsai-Hypothese bekannt, nachdem die beiden unabhängigen Forschergruppen ihre Forschung in derselben Ausgabe des New England Journal of Medicine veröffentlicht hatten ] Diese Fälle werden jetzt als Autoimmunkrankheit eingestuft und sind als Autoimmun-TTP (nicht zu verwechseln mit immun- / idiopathischer thrombozytopenischer Purpura) zu verstehen.

ADAMTS13 ist eine Metalloproteinase, die für den Abbau des von Willebrand-Faktors (vWF) verantwortlich ist, ein Protein, das Blutplättchen, Blutgerinnsel und die Blutgefäßwand im Prozess der Blutgerinnung verbindet. Sehr große vWF-Multimere neigen eher zur Koagulation. Ohne korrekte Spaltung von vWF durch ADAMTS13 erfolgt die Koagulation daher mit einer höheren Geschwindigkeit, insbesondere in den Mikrogaskulaturen, einem Teil des Blutgefäßsystems, in dem vWF aufgrund von hoher Scherbeanspruchung am aktivsten ist. [5] Bei idiopathischem TTP nahm der Wert stark ab (< 5% der normalen ADAMTS13-Aktivität kann bei den meisten (80%) Menschen nachgewiesen werden, und in dieser Untergruppe werden häufig Inhibitoren gefunden (44–56%).


Genetic [ edit ]


Thrombotische thrombozytopenische Purpura wird autosomal-rezessiv vererbt. [13][14]

Diese Bedingung kann auch kongenital sein. Solche Fälle können durch Mutationen im ADAMTS13-Gen verursacht werden. [15] Diese erbliche Form der TTP wird als Upshaw-Schulman-Syndrom bezeichnet. [16][17][18] Menschen mit diesem ererbten ADAMTS13-Mangel haben einen überraschend milden Phänotyp, entwickeln jedoch eine TTP in klinischen Situationen mit erhöhte von-Willebrand-Faktoren, z Infektion. Berichten zufolge sind weniger als 1% aller TTP-Fälle auf das Upshaw-Schulman-Syndrom zurückzuführen. [19] Menschen mit diesem Syndrom haben im Allgemeinen 5–10% der normalen ADAMTS-13-Aktivität. [18][20]


Secondary [ edit ]


Sekundäre TTP wird diagnostiziert, wenn in der Anamnese einer Person eines der bekannten Merkmale erwähnt wird, die mit TTP in Verbindung stehen. Es umfasst etwa 40% aller Fälle von TTP. Prädisponierende Faktoren sind: [9]


Der Mechanismus der sekundären TTP ist schlecht verstanden, da die Aktivität von ADAMTS13 im Allgemeinen nicht so stark wie bei idiopathischer TTP ist und Inhibitoren nicht nachgewiesen werden können. Wahrscheinliche Ätiologie kann zumindest in einigen Fällen eine Endothelschädigung beinhalten [22] obwohl die Bildung von Thromben, die zu Gefäßverschlüssen führen, für die Pathogenese sekundärer TTP möglicherweise nicht wesentlich ist. [23] Diese Faktoren können auch als sekundäre Form angesehen werden aHUS; Menschen, die mit diesen Eigenschaften konfrontiert sind, sind daher potenzielle Kandidaten für eine Antikomplementtherapie.


Mechanismus [ edit ]


Der zugrunde liegende Mechanismus beinhaltet typischerweise eine durch Autoantikörper vermittelte Hemmung des Enzyms ADAMTS13, einer Metalloprotease, die für die Spaltung großer Multimere von von Willebrand-Faktor (vWF) in kleinere Einheiten verantwortlich ist . Die Zunahme der zirkulierenden Multimere von vWF erhöht die Blutplättchenadhäsion an Endothelverletzungsgebieten, insbesondere dort, wo sich Arteriolen und Kapillaren treffen, was wiederum zur Bildung kleiner Thrombusplättchen führt. Wenn die Thrombusbildung der Thrombi verbraucht wird, sinkt die Anzahl der Blutplättchen insgesamt, was zu lebensbedrohlichen Blutungen führen kann. Rote Blutzellen, die die mikroskopisch kleinen Gerinnsel passieren, werden einer Scherbeanspruchung ausgesetzt, die ihre Membranen beschädigt, was dazu führt, dass rote Blutzellen in den Blutgefäßen reißen, was wiederum zu Anämie und Schistozytbildung führt. Das Vorhandensein dieser Blutgerinnsel in den kleinen Blutgefäßen verringert den Blutfluss zu den Organen, was zu Zellschäden und Endorganschäden führt.


Diagnose [ edit ]


Differentialdiagnose [ edit


TTP ist gekennzeichnet durch eine thrombotische Mikroangiopathie (TMA), die Bildung von Blut Gerinnsel in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper, was zu mikroangiopathischer hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie führen kann. Diese Eigenschaft teilen sich zwei verwandte Syndrome, das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) und das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS). [4] Folglich ist die Differenzialdiagnose dieser TMA-verursachenden Erkrankungen unerlässlich. Zusätzlich zu TMA können bei jeder dieser Krankheiten eines oder mehrere der folgenden Symptome auftreten: neurologische Symptome (z. B. Verwirrung [24][25] Zerebralkonvulsionen [25] Anfälle [26]); Nierenfunktionsstörung [27] (z. B. erhöhtes Kreatinin [28] verringerte die geschätzte glomeruläre Filtrationsrate [eGFR][28] abnorme Urinanalyse [29]); und gastrointestinale (GI) Symptome (zB Durchfall [24][30] Übelkeit / Erbrechen, [26] Bauchschmerzen, [26] Gastroenteritis. [24][27] . Im Gegensatz zu HUS und aHUS ist bekannt, dass TTP durch einen erworbenen Defekt des ADAMTS13-Proteins verursacht wird. ein Labortest, der ≤ 5% der normalen ADAMTS13-Gehalte aufweist, weist auf TTP hin. [31] ADAMTS13-Gehalte über 5%, gekoppelt mit einem positiven Test für Shiga-Toxin / Enterohämorrhagie E. coli (EHEC), weisen eher auf HUS hin, [32] während das Fehlen von Shiga-Toxin / EHEC die Diagnose von aHUS bestätigen kann. [31]


Behandlung [ edit ]


Aufgrund der hohen Mortalität von Bei unbehandeltem TTP wird eine vorläufige Diagnose von TTP gestellt, selbst wenn nur mikroangiopathische hämolytische Anämie und Thrombozytopenie zu sehen sind und die Therapie beginnt. Bei thrombotischem TTP ist die Transfusion kontraindiziert, da sie die Koagulopathie antreibt Wahl für TTP. [33][34] Dies ist ein Exchange-Trans Fusion, bei der das Blutplasma der Person durch Apherese entfernt und durch Spenderplasma ersetzt wird (frisches gefrorenes Plasma oder Kryosupernatant); Das Verfahren muss täglich wiederholt werden, um den Inhibitor zu beseitigen und die Symptome zu lindern. Wenn keine Apherese verfügbar ist, kann frisches gefrorenes Plasma infundiert werden, aber das Volumen, das sicher verabreicht werden kann, ist aufgrund der Gefahr einer Flüssigkeitsüberladung begrenzt. [35] Eine Plasmainfusion allein ist nicht so vorteilhaft wie ein Plasmaaustausch. [33] Corticosteroide ( Prednison oder Prednisolon) werden üblicherweise verabreicht. [34] Rituximab, ein monoklonaler Antikörper, der auf das CD20-Molekül von B-Lymphozyten abzielt, kann bei der Diagnose verwendet werden; Es wird angenommen, dass dies die B-Zellen abtötet und dadurch die Produktion des Inhibitors reduziert. [34] Eine stärkere Empfehlung für Rituximab gibt es, wenn TTP nicht auf Corticosteroide und Plasmapherese anspricht. [34]

Caplacizumab ist eine Alternative Bei der Behandlung von TTP wurde gezeigt, dass es im Vergleich zu Placebo-Patienten eine schnellere Auflösung der Krankheit induziert. [36] Die Verwendung von Caplacizumab war jedoch mit erhöhten Blutungsneigungen bei den untersuchten Probanden assoziiert.

Menschen mit refraktärer oder rezidivierender TTP können eine zusätzliche immunsuppressive Therapie erhalten, z. Vincristin, Cyclophosphamid, Cyclosporin A oder Splenektomie [3] [35]

Kinder mit dem Upshaw-Schülman-Syndrom erhalten alle zwei bis drei Wochen ein prophylaktisches Plasma; Dadurch bleibt ADAMTS13 auf einem adäquaten Funktionsniveau. Einige tolerieren längere Intervalle zwischen den Plasmainfusionen. Zusätzliche Plasma-Infusionen können erforderlich sein, um Ereignisse auszulösen, wie z. alternativ kann die Blutplättchenzahl eng um diese Ereignisse überwacht werden, wobei Plasma verabreicht wird, wenn die Zählung abfällt. [19459125[37]

Messungen der Blutspiegel von Laktatdehydrogenase, Blutplättchen und Schistozyten werden zur Überwachung des Fortschreitens oder der Remission von Krankheiten verwendet Zitat erforderlich Die Aktivität von ADAMTS13 und die Inhibitorwerte können während des Follow-up gemessen werden, aber bei Patienten ohne Symptome wird die Verwendung von Rituximab nicht empfohlen. Prognose edit ]

Die Mortalitätsrate für unbehandelte Fälle liegt bei etwa 95%, die Prognose ist jedoch relativ günstig (Überlebensrate von 80–90%) für Menschen mit idiopathischer TTP, die frühzeitig mit Plasmapherese diagnostiziert und behandelt werden. [19659117] Epidemiologie [ edit ]

Die Inzidenz von TTP beträgt etwa 4-5 Fälle pro Million Menschen pro Jahr. [39] Idiopathische TTP tritt häufiger bei Frauen und Menschen afrikanischer Abstammung auf TTP sekundär zu auto Immunstörungen wie der systemische Lupus erythematodes treten häufiger bei Menschen afrikanischer Abstammung auf, obwohl andere sekundäre Formen diese Verteilung nicht zeigen. [40] Schwangere Frauen und Frauen im Zeitraum post partum machten einen beachtlichen Anteil aus ( 12–31% der Fälle in einigen Studien; TTP betrifft etwa eine von 25.000 Schwangerschaften. [41]


Geschichte [ edit ]


TTP wurde ursprünglich von Dr. Eli Moschcowitz im Beth Israel Hospital in New York im Jahr 1925 beschrieben. Moschcowitz zugeschrieben die Krankheit (fälschlicherweise, wie jetzt bekannt ist) zu einer toxischen Ursache. Moschcowitz stellte fest, dass sein Patient, ein 16-jähriges Mädchen, an Anämie, kleinen und großen Blutergüssen, mikroskopischer Hämaturie und bei Autopsie disseminierten mikrovaskulären Thromben litt. [42] 1966 ein Überblick über 16 neue Fälle und 255 zuvor berichtete Fälle führte zur Formulierung der klassischen Pentade der Symptome und Befunde (dh Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie, neurologische Symptome, Nierenversagen, Fieber); In dieser Serie waren die Mortalitätsraten mit 90% sehr hoch. [43]

Während zuvor eine Reaktion auf Bluttransfusionen beobachtet worden war, zeigten ein Bericht von 1978 und nachfolgende Studien, dass Blutplasma in hohem Maße wirksam war Verbesserung des Krankheitsprozesses. [44] 1991 wurde berichtet, dass der Plasmaaustausch im Vergleich zur Plasmainfusion bessere Ansprechraten liefert. [45]

1982 wurde die Krankheit mit anomal großen von Willebrand-Faktor-Multimeren in Verbindung gebracht. Die Identifizierung einer defizienten Protease bei Menschen mit TTP wurde in den 90er Jahren des letzten Jahrhunderts durchgeführt. Die Position von ADAMTS13 innerhalb des menschlichen Genoms wurde 2001 identifiziert. [44]


Referenzen [ edit ]



  1. a b c d e g Kremer Hovinga, JA; Coppo, P; Lämmle, B; Moake, JL; Miyata, T; Vanhoorelbeke, K (6. April 2017). "Thrombotische thrombozytopenische Purpura". Nature Reviews. Krankheitsprimer . 3 : 17020. doi: 10.1038 / nrdp.2017.20. PMID 28382967.

  2. ^ a b [1945962] c
    d e f g "Thrombotic thrombocytopenic Purpura, erworben". Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten (GARD) - ein NCATS-Programm . 10. Oktober 2018 .

  3. ^ a b c d e
    [1945900132] h i j
    k L m n
    o p Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (25. Mai 2017). "Thrombotische thrombozytopenische Purpura". Blood . 129 (21): 2836–2846. doi: 10.1182 / blood-2016-10-709857. PMID 28416507.

  4. ^ a b George JN (November 2010). "Wie behandle ich Patienten mit thrombotischer thrombozytopenischer Purpura: 2010". Blood . 116 (20): 4060–9. doi: 10.1182 / blood-2010-07-271445. PMID 20686117.

  5. ^ a b Moake JL (2004). "von Willebrand-Faktor, ADAMTS-13 und thrombotische thrombozytopenische Purpura". Semin. Hematol . 41 (1): 4–14. Doi: 10.1053 / j.seminhematol.2003.10.003. PMID 14727254.

  6. ^ Wood, Marie E .; Philips, George K. (2003). Hämatologie / Onkologie-Geheimnisse . Elsevier Health Sciences. p. 68. ISBN 1560535164.

  7. ^ a b c [194590011] ] d Shatzel, JJ; Taylor, JA (März 2017). "Syndrome der thrombotischen Mikroangiopathie". Die medizinischen Kliniken Nordamerikas (Review). 101 (2): 395–415. Doi: 10.1016 / j.mcna.2016.09.010. PMID 28189178.

  8. ^ Allford S., Machin S. (2005). "Thrombotische thrombozytopenische Purpura". NetDoctor.co.uk .

  9. ^ a b Moake JL (2002). "Thrombotische Mikroangiopathien". N. Engl. J. Med . 347 (8): 589–600. doi: 10.1056 / NEJMra020528. PMID 12192020.

  10. ^ Moake JL (1998). "Moschcowitz, Multimere und Metalloprotease". N. Engl. J. Med . 339 (22): 1629–31. doi: 10.1056 / NEJM199811263392210. PMID 9828253.

  11. ^ M. Furlan, R. Robles, M. Galbusera et al. (1998). "Von Willebrand-Faktor spaltende Protease bei thrombotischer thrombozytopenischer Purpura und dem hämolytisch-urämischen Syndrom". N. Engl. J. Med . 339 (22): 1578–84. doi: 10.1056 / NEJM199811263392202. PMID 9828245.

  12. ^ HM Tsai, Lian EC (1998). "Antikörper gegen von-Willebrand-Faktor - spaltende Protease bei akuter thrombotischer thrombozytopenischer Purpura". N. Engl. J. Med . 339 (22): 1585–94. doi: 10.1056 / NEJM199811263392203. PMC 3159001 . PMID 9828246.

  13. ^ "OMIM-Eintrag - # 274150 - THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA, KONGENITAL; TTP". www.omim.org . Abgerufen 23. Oktober 2017 .

  14. ^ RESERVIERT, INSERM US14 - ALLE RECHTE. "Orphanet: Thrombotische thrombozytopenische Purpura". www.orpha.net . Abgerufen 23. Oktober 2017 .

  15. ^ Conboy E, Partain PI, Warad D., Kluge ML, Arndt C., Chen D., Rodriguez V. (2017) Ein schwerwiegender Fall von kongenitalen Thrombosen Thrombozytopenie purpura, resultierend aus zusammengesetzter Heterozygosität unter Beteiligung einer neuen pathogenen ADAMTS13-Variante. J Pediatr Hematol Oncol

  16. ^ Schulman I, Pierce M, Lukens A, Currimbhoy Z (Juli 1960). "Studien zur Thrombopoese. I. Ein Faktor für normales menschliches Plasma, das für die Blutplättchenproduktion erforderlich ist; chronische Thrombozytopenie aufgrund seines Mangels" (PDF) . Blood . 16 (1): 943–57. PMID 14443744.

  17. ^ Upshaw JD (Juni 1978). "Angeborener Mangel eines Faktors im normalen Plasma, der die microangiopathische Hämolyse und Thrombozytopenie aufhebt". N. Engl. J. Med . 298 (24): 1350–2. doi: 10.1056 / NEJM197806152982407. PMID 651994.

  18. ^ a b b. Levy GG, Nichols WC, Lian EC, T. Foroud, J. McClintick, J, McGee BM, Yang AY, Siemieniak DR Stark KR, Gruppo R, Sarode R, Shurin SB, Chandrasekaran V., Stabler SP, Sabio H., Bouhassira EE, JD Upshaw, D. Ginsburg, HM Tsai et al. (Oktober 2001). "Mutationen in einem Mitglied der ADAMTS-Genfamilie verursachen thrombotische thrombozytopenische Purpura". Nature . 413 (6855): 488–494. doi: 10.1038 / 35097008. PMID 11586351.

  19. ^ Tsai HM (2009). "Thrombotische thrombozytopenische Purpura, hämolytisches urämisches Syndrom und verwandte Störungen". In Greer JP, Foerster J, Rodgers GM et al. Wintrobes klinische Hämatologie (12. Ausgabe). Philadelphia PA: Lippincott, Williams und Wilkins. S. 1314–25. ISBN 0781765072.

  20. ^ Kokame, K .; Matsumoto, M; Soejima, K; Yagi, H; Ishizashi, H; Funato, M; Tamai, H; Konno, M; Kamide, K; Kawano, Y; Miyata, T; Fujimura, Y (14. August 2002). "Mutationen und häufige Polymorphismen im ADAMTS13-Gen, die für die von Willebrand-Faktor spaltende Proteaseaktivität verantwortlich sind". Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 99 (18): 11902–7. doi: 10.1073 / pnas.172277399. PMC 129366 . PMID 12181489.

  21. ^ Menkes, John H .; Sarnat, Harvey B .; Maria, Bernard L. (2006). "Thrombotische thrombozytopenische Purpura und hämolytisch-urämisches Syndrom". Child Neurology (7. Ausgabe). Philadelphia: Lippincott Williams und Wilkins. p. 525. ISBN 9780781751049.

  22. ^ van Mourik JA, R Boertjes, Huisveld, IA, et al. (Juli 1999). "von Willebrand-Faktor-Propeptid bei Gefäßerkrankungen: Ein Instrument zur Unterscheidung zwischen akuten und chronischen Störungen der Endothelzellen". Blood . 94 (1): 179–85. PMID 10381511.

  23. ^ Iwata H., Kami M., Hori A., Hamaki T., Takeuchi K., Mutou Y (Juni 2001). "Eine auf Autopsie basierende retrospektive Studie sekundärer thrombotischer thrombozytopenischer Purpura". Haematologica . 86 (6): 669–70. PMID 11418383.

  24. ^ a b c Noris M., Caprioli J., Bresin E. et al. (Oktober 2010). "Relative Rolle genetischer Komplementabnormalitäten bei sporadischem und familiärem aHUS und deren Einfluss auf den klinischen Phänotyp". Clin J Am Soc Nephrol . 5 (10): 1844–59. doi: 10.2215 / CJN.02210310. PMC 2974386 . PMID 20595690.

  25. ^ a b Neuhaus TJ, Calonder S., Leumann EP (Juni 1997). "Heterogenität atypischer hämolytischer urämischer Syndrome". Arch. Dis. Kind . 76 (6): 518–21. doi: 10.1136 / adc.76.6.518. PMC 1717216 . PMID 9245850.

  26. ^ a b 19659139] Dragon-Durey MA, Sethi SK, Bagga A. et al. (Dezember 2010). "Klinische Merkmale des Anti-Faktor-H-Autoantikörper-assoziierten hämolytischen urämischen Syndroms". J. Am. Soc. Nephrol . 21 (12): 2180–7. doi: 10.1681 / ASN.2010030315. PMC 3014031 . PMID 21051740.

  27. ^ a b J. Caprioli, M. M. Noris, S. Brioschi et al. (August 2006). "Genetik von HUS: Die Auswirkungen von MCP-, CFH- und IF-Mutationen auf das klinische Erscheinungsbild, das Ansprechen auf die Behandlung und das Ergebnis". Blood . 108 (4): 1267–79. doi: 10.1182 / blood-2005-10-007252. PMC 1895874 . PMID 16621965.

  28. ^ a b Ariceta G., Besbas N., Johnson S. et al. (April 2009). "Leitfaden für die Untersuchung und initiale Therapie des Durchfall-negativen hämolytischen urämischen Syndroms". Pediatr. Nephrol . 24 (4): 687–96. doi: 10.1007 / s00467-008-0964-1. PMID 18800230.

  29. ^ Al-Akash SI, PS Almond, Savell, VH, Gharaybeh SI, Hogue C (April 2011). "Eculizumab induziert eine langfristige Remission bei wiederkehrendem posttransplantiertem HUS in Verbindung mit einer C3-Genmutation". Pediatr. Nephrol . 26 (4): 613–9. doi: 10.1007 / s00467-010-1708-6. PMID 21125405.

  30. ^ Zuber J., Le Quintrec M., Sberro-Soussan, C. Loirat, Frémeaux-Bacchi, V. Legendre (Januar 2011). "Neue Einblicke in das postrenale Transplantat-hämolytische urämische Syndrom" Nat Rev Nephrol . 7 (1): 23–35. Doi: 10.1038 / nrneph.2010.155. PMID 21102542.

  31. ^ a b Tsai HM (Januar 2010). "Pathophysiologie der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura". Int. J. Hematol . 91 (1): 1–19. doi: 10.1007 / s12185-009-0476-1. PMC 3159000 . PMID 20058209.

  32. ^ M. Bitzan, F. Schaefer, D. Reymond (September 2010). "Behandlung eines typischen (enteropathischen) hämolytischen urämischen Syndroms". Semin. Thromb Hemost . 36 (6): 594–610. doi: 10.1055 / s-0030-1262881. PMID 20865636.

  33. ^ a b Michael, M; Elliott, EJ; Ridley, GF; Hodson, EM; Craig, JC (21. Januar 2009). "Interventionen für hämolytisches urämisches Syndrom und thrombotische thrombozytopenische Purpura". Die Cochrane-Datenbank systematischer Übersichtsarbeiten (1): CD003595. doi: 10.1002 / 14651858.CD003595.pub2. PMID 19160220.

  34. ^ a b c [1945900132] d e Lim W, Vesely SK, George JN (5. März 2015). "Die Rolle von Rituximab bei der Behandlung von Patienten mit erworbener thrombotischer thrombozytopenischer Purpura". Blood . 125 (10): 1526–31. doi: 10.1182 / blood-2014-10-559211. PMC 4351502 . PMID 25573992.

  35. ^ a b Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJ (Februar 2003). "Leitlinien zur Diagnose und Behandlung thrombotischer mikroangiopathischer hämolytischer Anämien". Br. J. Haematol . 120 (4): 556–73. doi: 10.1046 / j.1365-2141.2003.04049.x. PMID 12588343.

  36. ^ Peyvandi, Flora; Scully, Marie; Kremer Hovinga, Johanna A .; Cataland, Spero; Knöbl, Paul; Wu, Haifeng; Artoni, Andrea; Westwood, John-Paul; Mansouri Taleghani, Magnus (11.02.2016). "Caplacizumab für erworbene thrombotische thrombozytopenische Purpura". New England Journal of Medicine . 374 (6): 511–522. doi: 10.1056 / NEJMoa1505533. ISSN 0028-4793. PMID 26863353.

  37. ^ Loirat, C; Girma, JP; Desconclois, C; Coppo, P; Veyradier, A (Januar 2009). "Thrombotische thrombozytopenische Purpura im Zusammenhang mit schwerem ADAMTS13-Mangel bei Kindern". Pädiatrische Nephrologie (Berlin, Deutschland) . 24 (1): 19–29. doi: 10.1007 / s00467-008-0863-5. PMID 18574602.

  38. ^ Tsai, Han-Mou (Februar 2006). "Aktuelle Konzepte in thrombotischer thrombozytopenischer Purpura". Annual Review of Medicine . Jährliche Reviews. 57 : 419–436. doi: 10.1146 / annurev.med.57.061804.084505. PMC 2426955 . PMID 16409158.

  39. ^ DR Terrell, Williams LA, Vesely SK, Lämmle B., Hovinga JA, George JN (Juli 2005). "Die Inzidenz des thrombotischen thrombozytopenischen Purpura-hämolytischen urämischen Syndroms: Alle Patienten, idiopathische Patienten und Patienten mit schwerem ADAMTS-13-Mangel". J. Thromb Haemost . 3 (7): 1432–6. doi: 10.1111 / j.1538-7836.2005.01436.x. PMID 15978100.

  40. ^ DR Terrell, Vesely SK, Kremer Hovinga JA, Lämmle B., George JN (November 2010). "Unterschiedliche geschlechtsspezifische Unterschiede zwischen der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura und den hämolytisch-urämischen Syndromen". Am. J. Hematol . 85 (11): 844–7. doi: 10.1002 / ajh.21833. PMC 3420337 . PMID 20799358.

  41. ^ X. Long Zheng; J. Evan Sadler (2008). "Pathogenese thrombotischer Mikroangiopathien". Jährliche Überprüfung der Pathologie . Jährliche Reviews. 3 : 249–277. doi: 10.1146 / annurev.pathmechdis.3.121806.154311. PMC 2582586 . PMID 18215115.

  42. ^ Moschcowitz E (1924). "Eine akute fieberhafte pleiochrome Anämie mit hyaliner Thrombose der terminalen Arteriolen und Kapillaren: eine nicht beschriebene Krankheit". Proc NY Pathol Soc . 24 : 21-4. Nachgedruckt in Moschcowitz E (Oktober 2003). "Eine akute fieberhafte pleiochrome Anämie mit hyaliner Thrombose der terminalen Arteriolen und Kapillaren: eine unbeschriebene Krankheit. 1925". Sinai J. Med . 70 : 352–5. PMID 14631522. .

  43. ^ Amorosi EL, Ultmann JE (1966). "Thrombozytopische Purpura: Bericht von 16 Fällen und Überprüfung der Literatur". Medicine (Baltimore) . 45 : 139–159. doi: 10.1097 / 00005792-196603000-00003.

  44. ^ a b Sadler, JE (2008). "Von Willerbrand-Faktor, ADAMTS13 und thrombotische thrombozytopenische Purpura". Blood . 112 (1): 11–18. doi: 10.1182 / blood-2008-02-078170. PMC 2435681 . PMID 18574040.

  45. ^ Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, et al. (August 1991). "Vergleich des Plasmaaustausches mit einer Plasmainfusion bei der Behandlung von thrombotischer thrombozytopenischer Purpura. Canadian Apheresis Study Group". N. Engl. J. Med . 325 (6): 393–7. doi: 10.1056 / NEJM199108083250604. PMID 2062330.


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